Chapitre
Oncologie
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Description : recueil des antécédents pathologiques chez les apparentés du patient (= « proposant ») :
- Age du patient, de sa fratrie (frères, sœurs), de ses descendants (enfants, petits-enfants), de ses ascendants (parents, grands-parents) et collatéraux (oncles, tantes, cousin(e)s).
- Existence de pathologies bénignes ou malignes + âge de début et évolution clinique.
- Age et cause de décès.
- Exposition aux facteurs de risque onco-hématologiques.
- Autres pathologies.
- En cas de pathologie héréditaire génétiquement transmise, orienter vers une consultation de génétique pour :
Analyser l’arbre généalogique (± logiciels adaptés) pour confirmer la notion de famille à risque.
Informer le proposant sur son risque individuel, familial et pour sa descendance.
Enquête familiale.
Arbre généalogique
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- Cancers + traitement entrepris (chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie).
- Pathologies hématologiques héréditaires : thalassémie, drépanocytose ; hémophilie, maladie de Willebrand.
- Cytopénies : anémie, thrombopénie (purpura), leucopénie.
- Myélodysplasie.
- Syndromes myéloprolifératifs : maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle, leucémie myéloïde chronique, splénomégalie myéloïde ; leucémie aiguë myéloblastique.
- Syndromes lymphoprolifératifs : lymphome malin (hodgkinien ou non hodgkinien), leucémie lymphoïde chronique, maladie de Waldenström, myélome multiple, immunoglobuline monoclonale ; leucémie aiguë lymphoblastique.
- Pathologies de l’hémostase et de la coagulation.
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Antécédents de maladies thrombo-emboliques veineusesAntécédents de maladies thrombo-emboliques veineuses.
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- Antécédents de cancers à composante génétique (sein, ovaire, côlon, prostate, estomac) ou autres.
- Antécédents de radiothérapie, chimiothérapie.
- Prises médicamenteuses (agranulocytose, troubles de l’hémostase).
- Immunodépression constitutionnelle ou acquise ( VIHVIH, traitements immunosuppresseurs).
- Infections viralesInfections virales (Ebstein-Barr virus, Human Papilloma virus, HTLV 1 et 2, Human Herpes virus 8, hépatites virales B et C).
- Habitus et mode de vie : tabactabac, alcoolalcool ; alimentation (riche en graisse insaturée et pauvre en fibres).
- Exposition professionnelle aux carcinogènes chimiques, physiques.
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Description : association de 3 symptômes :
- Asthénie = affaiblissement prolongé et généralisé de l’état général sans relation avec l’activité ; horaire matinal (psychasthénie matinale) ou vespéral (insuffisance surrénalienne).
- Anorexie = diminution de la prise alimentaire par diminution ou perte de l’appétit.
- Amaigrissement = perte pondérale, à quantifier en précisant les poids antérieur et actuel et le délai entre les 2 ; significatif si ? 10 % en 6 mois.
Orientation étiologique : non spécifique, mais doit faire rechercher un processus tumoral.
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PruritPrurit.
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SueursSueurs.
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- DyspnéeDyspnée ( anémieanémie).
- FrissonsFrissons, toux/expectorationtoux/expectoration, brûlures mictionnellesbrûlures mictionnelles… (si infections liées à leucopénie).
- EpistaxisEpistaxis, gingivorragiesgingivorragies (thrombopénie ou troubles de l’hémostase).
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- DouleursDouleurs.
- DysphonieDysphonie, dysphagiedysphagie, dyspnéedyspnée.
- Troubles du transitTroubles du transit.
- DysurieDysurie.
- Troubles génito-sphinctériensTroubles génito-sphinctériens, épilepsieépilepsie.
- Signes fonctionnels liés au syndrome paranéoplasique (sécrétion hormonale, troubles ioniques, auto-immunité)
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Poids et taillePoids et taille.
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Courbe thermiqueCourbe thermique.
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Examen cutanéo-muqueuxExamen cutanéo-muqueux :
- PâleurPâleur (anémie), ictèreictère (hémolyse, cholestase)P
- PurpuraPurpura, bulles hémorragiques intra-buccales, ecchymose/hématomeecchymose/hématome (thrombopénie ou troubles de l’hémostase).
Purpura thrombonique
- Mucite, aphtesMucite, aphtes ; candidose (leucopénie).
- Recherche de tumeur primitive cutanée ou muqueuse.
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- Déformation, masse visible.
- HémoptysiesHémoptysies.
- RectorragiesRectorragies, mélénaméléna.
- Hématurie macroscopiqueHématurie macroscopique.
- Troubles des fonctions supérieuresTroubles des fonctions supérieures.
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Description : palper les aires ganglionnaires du patient avec la pulpe de l’index, du majeur et de l’annulaire (schéma daté pour suivre l’évolution) ; préciser les 7 caractéristiques des adénopathies :
- Nombre.
- Topographie et limites.
- Taille (pathologique si > 1 cm).
- Consistance (dure, ferme, élastique, molle).
- Mobilité (fixe ou adhérente au plan profond).
- Sensibilité (douloureuse ou indolore).
- Aspect de la peau en regard (inflammatoire, orifice fistuleux).
Explication physiopathologique : hypertrophie pathologique d’un ganglion lymphatique, organe drainant et filtrant la lymphe provenant d’un territoire anatomique.
Orientation étiologique :- Adénopathie dure, ± fixée et indolore : tumeur.
- Adénopathie sensible et mobile : infection.
Adénopathie
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Assis, infléchissant la tête du côté examiné ; examinateur : placé derrière le patient, sauf pour les aires spinales, occipitales et sus-claviculaires (en face du patient) ; rechercher des adénopathies :
- Jugulo-carotidiennes : le long des faces latérales du cou.
- Sous-maxillaires : derrière l’angle de la mâchoire.
- Sous-mentales.
- Parotidiennes : au niveau de la loge parotidienne.
- Pré-auriculaires : au niveau du tragus.
- Mastoïdiennes : derrière l’oreille de la partie antérieure du muscle sterno-cléido-mastoïdien.
- Spinales : le long du bord externe du trapèze.
- Occipitales : à la jonction de la nuque et de la voûte du crâne.
- Sus-claviculaires : doigts en crochets derrière la clavicule à sa partie interne en faisant tousser le patient.
Adénopathies sous-mentales
Adénopathies jugulo-carotidiennes
Adénopathies sus-claviculaires
Adénopathies occipitales
Adénopathies spinales
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Assis ; examinateur : placé en face du patient, faire reposer la main homolatérale de l’aire axillaire à examiner sur son épaule, doigts en crochet, paume contre la paroi thoracique.
Adénopathies axillaires
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A la face postérieure du coude au-dessus de l’épitrochlée.
Adénopathies épitrochléennes
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Dans le triangle de Scarpa, le long de l’arcade crurale, à la racine de la cuisse, patient en décubitus dorsal.
Adénopathies inguinales
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Recherche d’une splénomégalie.
Description : jambes demi-fléchies, bras gauche au-dessus de la tête ; respirant profondément :
2 méthodes :- Patient : en décubitus dorsal ; examinateur : à la droite du patient, main droite posée à plat sous le gril costal à gauche, en déprimant doucement la paroi.
Palpation de la rate en décubitus dorsal
- Patient : en décubitus latéral droit (méthode plus sensible) ; examinateur : à la gauche du patient, doigts de la main gauche en crochet sous le gril costal.
Palpation de la rate en décubitus latéral droit
En fin d’inspiration, le pôle inférieur ± le bord antérieur crénelé de la rate vient toucher l’index de l’examinateur.
Situation normale : rate non palpable.
Situation pathologique : toute rate palpable est une splénomégalie.
Mesurer le débord costal et noter les dimensions sur un schéma daté ou au mieux effectuer un calque.
Orientation étiologique : hémopathies et tumeurs, maladies infectieuses, hypertension portalehypertension portale (infra-, intra- ou sus-hépatique), maladies inflammatoires systémiques, maladies de surcharge. -
Mesure de la taille du foie : recherche d’une hépatomégaliehépatomégalie :
- Homogène ( hémopathiehémopathie, infectioninfection).
- Dure, nodulaire (métastases hépatiques).
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Recherche d’une tumeur primitive par la palpation de(s) :
- ThyroïdeThyroïde.
- Seins.
- Abdomen et fosses lombaires.
- Parties mollesParties molles.
- TesticulesTesticules.
- Toucher vaginalToucher vaginal.
- Toucher rectalToucher rectal (prostate, rectum/anus).
- Déficit moteur, sensitif, sensorielDéficit moteur, sensitif, sensoriel (compression médullaire, syndrome de masse intra-crânienne).
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HépatomégalieHépatomégalie (précise les données de la palpation).
Douleur à l’ébranlementDouleur à l’ébranlement. -
SplénomégalieSplénomégalie (précise les données de la palpation).
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RachisRachis.
Recherche d’une douleur provoquéeRecherche d’une douleur provoquée (métastases osseuses, myélome). -
Réflexes ostéo-tendineuxRéflexes ostéo-tendineux.
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Examen cardio-vasculaireExamen cardio-vasculaire.
TachycardieTachycardie,
Souffle cardiaqueSouffle cardiaque ( anémieanémie, insuffisance cardiaque insuffisance cardiaque par cardiotoxicité de la chimiothérapie),
Frottement péricardiqueFrottement péricardique ( épanchement péricardiqueépanchement péricardique). -
Examen pulmonaireExamen pulmonaire.
Modification du murmure vésiculairemurmure vésiculaire ou bruits surajoutésbruits surajoutés (syndrome tumoral, foyer infectieux, pleurésie). -
Examen digestif Examen digestif .
HyperpéristaltismeHyperpéristaltisme (syndrome de lutte),
Souffle en regard de l’aire hépatiqueSouffle en regard de l’aire hépatique.
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Technique : au microscope optique, après coloration au May-Grunwald-Giemsa :
- Hématies : normales (disque biconcave de 7 µm de diamètre à contenu rosé).
Frottis : hématies normales
- Globules blancs :
Rechercher une myélémie ou des cellules métastatiques.
Rechercher des anomalies des polynucléaires : hyper- ou hyposegmentation nucléaire (myélodysplasie, carence), dégranulations (myélodysplasie), granulations toxiques (myélodysplasie, infection).
- Hématies : normales (disque biconcave de 7 µm de diamètre à contenu rosé).
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Explication physiopathologique : hémostase = ensemble des mécanismes qui assurent la prévention des saignements spontanés et l’arrêt des hémorragies = 3 étapes :
- Hémostase primaire : assurée par les vaisseaux, les plaquettes et les protéines d’adhésion (fibrinogène) ; aboutissant à l’obturation de la brèche vasculaire par un thrombus blanc plaquettaire.
- Coagulation = hémostase secondaire = 2 voies (intrinsèque et extrinsèque) : assurée par les facteurs de coagulation plasmatiques ; réactions enzymatiques en cascade, initiées par le facteur tissulaire et aboutissant à la formation de thrombine qui permet la transformation du fibrinogène soluble en réseau de fibrine insoluble.
- Fibrinolyse : initiée par la transformation du plasminogène en plasmine (activateur tissulaire du plasminogène ou de type urokinase) qui permet la dégradation de la fibrine insoluble en produits solubles pour limiter la formation du caillot.
3 systèmes d’anticoagulants physiologiques :
- Antithrombine.
- Système de la protéine C-protéine S.
- Inhibiteur du facteur tissulaire.
Schéma global de l’hémostase
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- Déficit héréditaire en inhibiteurs physiologiques : anti-thrombine III, protéine C*, protéine S*.
- Résistance à la protéine C activée = mutation Leyden du facteur V.
- Mutation du gène de la prothrombine.
- Dysfibrinogénémie, dysplasminogénémie.
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- Syndrome des anti-phospholipides.
- Syndrome myéloprolifératif.
- Polyglobulie.
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- Hyperhomocystéinémie.
- Hyperfibrinogénémie.
- Taux élevés de facteurs VIII, IX, XI.
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Orientation étiologique : devant un pic (sur l’électrophorèse) monoclonal (à l’immunofixation) :
- Ig G, Ig A ou chaîne légère isolée : myélome, leucémie lymphoïde chronique, lymphome ou gammapathie monoclonale « bénigne ».
- Ig M : maladie de Waldenström, leucémie lymphoïde chronique, lymphome ou gammapathie monoclonale « bénigne ».
Hypergammaglobulinémie (myélome)
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Biologie sanguineBiologie sanguine :
- CalcémieCalcémie (métastases osseuses).
- Bilan hépatiqueBilan hépatique.
- LDH, uricémie, phosphorémie (syndrome de lyse).
- Dosages hormonaux (syndrome paranéoplasique).
- Marqueurs tumoraux.
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Définition et indication : étude cytologique de la moelle osseuse ; résultats rapides (en moins de 24 h) :
- Appréciation de la richesse médullaire (0 à 5).
- Comptage et appréciation de l’équilibre des trois lignées (blanche, rouge et plaquettaire).
- Appréciation des anomalies morphologiques et recherche de cellules métastatiques.
- ± Etudes microbiologiques, cytogénétiques, immunophénotypage…
Contre-indications : antécédents de sternotomie, radiothérapie du thorax.
Technique : prélèvement par ponction sternale ou iliaque (appréciation de la dureté de l’os), après anesthésie locale (patch Emla®), et étalement sur lame, puis coloration au May-Grunwald-Giemsa et étude au microscope optique.Technique du myélogramme
Interprétation : myélogramme normal :
- Lignée rouge (20-30 %) : lignée érythroblastique = pro-érythroblastes, érythroblastes basophiles, polychromatophiles, acidophiles.
- Lignée blanche (50-70 %) :
Lignée granuleuse = myéloblastes (< 5 %), promyélocytes (7 %), myélocytes (10 %), métamyélocytes (20-30 %), polynuléaires (30-40 %).
Lignée lymphocytaire (10 %) = lymphocytes, plasmocytes.
Lignée monocytaire (< 5 %) = monocytes.
Lignée plaquettaire : mégacaryocytes (présents).
Aspect normal en microscopie du myélogramme
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Définition et indication : étude histologique du tissu ostéo-médullaire après colorations adaptées à la pathologie analysée (maladies immuno-hématologiques, maladies de système, infections ou maladies de surcharge métabolique ou enzymatique) ± marquage en immuno-fluorescence.
Matériel :- Gants, champ et compresses stériles + antiseptique local (Bétadine® alcoolique) + sparadrap.
- Anesthésique local (Xylocaïne®), en l’absence de contre-indication + aiguille avec une seringue adaptée.
- Trocart à usage unique + bistouri.
- Tube de prélèvement avec A.F.A. (Alcool, Formol, Acide acétique).
- Boîte à aiguilles sécurisée.
- Crème ou patch Emla® (pour anesthésie locale, à poser ? 1 h 30 avant le geste).
Technique : patient : en décubitus ventral, bien à plat, mains sous l’oreiller ou en décubitus latéral. - Repérer le point de ponction : dans la crête iliaque postérieure au niveau de l’épine iliaque postéro-inférieure (les 2 épines iliaques facilement palpables chez le sujet maigre et le départ du pli fessier forment les sommets d’un triangle équilatéral).
- Se laver les mains et enfiler les gants.
- Après désinfection large du plan cutané et pose du champ stérile, réaliser l’anesthésie locale avec l’aiguille intramusculaire et une seringue de 20 cc contenant initialement la Xylocaïne® (injection de 5 à 10 cc) ; plan par plan jusqu’au contact du périoste, puis l’aiguille est vrillée dans le périoste, que l’on franchit pour anesthésier la région sous-périostée.
- Attendre l’effet de l’anesthésie (10 à 15 min).
- Prévenir le patient et réaliser une incision cutanée et musculaire de 5 mm de largeur avec le bistouri.
- Introduire le trocart muni de son mandrin jusqu’au contact du périoste perpendiculairement au plan cutané légèrement incliné en dedans ; enfoncer le mandrin, tout en effectuant de petits mouvements de rotation jusqu’à ce qu’il soit bien fixé dans le périoste ; retirer le mandrin du trocart.
- Enfoncer le trocart fermement en poursuivant les mouvements de rotation sur 2 à 3 cm.
- Retirer le trocart avec des mouvements de vrille large ; expulser le prélèvement avec la tige accompagnatrice dans le tube contenant l’A.F.A. (Alcool, Formol, Acide acétique).
- Désinfecter la zone de biopsie et mettre en place un pansement compressif ; laisser le patient en décubitus dorsal pendant une heure.
Matériel BOM
Anesthésie BOM
Ponction BOM
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Définition et indication : étude cytologique d’une adénopathie (périphérique) suspecte ou pathologique :
- Appréciation de la composition cellulaire, aspect des lymphocytes, présence ou non de plasmocytes, immunoblastes, cellules extra-hématopoïétiques (métastase tumorale).
- Etudes microbiologiques (examen direct, mise en culture).
Technique : prélèvement à l’aiguille par capillarité, et étalement sur lame, puis coloration au May-Grunwald-Giemsa et étude au microscope optique.
Cytoponction
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Définition et indication : étude histologique d’une adénopathie :
- Recherche d’une prolifération lymphocytaire ou extra-hématopoïétique (métastase tumorale) avec ou sans respect de la capsule ganglionnaire, présence d’embols tumoraux vasculaires.
- Etudes microbiologiques (examen direct, mise en culture).
Technique : prélèvement chirurgical, réalisé selon la localisation et l’aspect clinique sous anesthésie locale ou générale, puis colorations classiques ± immunohistochimie sur coupes congelées.
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Sur sang, sur moelle ou sur produit de ponction.
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- Radiographie thoracique, échographie abdominale.
- Scanner thoraco-abdomino-pelvien.
- TEP scanner, scintigraphie avec marquage tumoral spécifique.
- Radiographies osseuses, scintigraphie osseuse.
- Scanner cérébral.
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Explication physiopathologique : diminution de toutes les lignées sanguines.
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Anémie + thrombopénie + neutropénie.
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- MyélogrammeMyélogramme : moelle pauvre (aplasie, myélofibrose) ou riche.
- Biopsie ostéo-medullaireBiopsie ostéo-medullaire : fait le diagnostic différentiel devant une moelle pauvre.
Orientation étiologique
- Mécanisme périphérique : splénomégalie (hypersplénisme), lupus (auto-immunité), syndrome de Felty (= polyarthrite rhumatoïde + splénomégalie + neutropénie), micro-angiopathie thrombotique.
- Mécanisme central : aplasie, myélofibrose, hémopathie maligne, envahissement médullaire, carence en folates et/ou B12, myélodysplasie, infection (leishmaniose viscérale, tuberculose, VIH).
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