Neurologie

• Latéralisation du patient : droitier, gaucher, « gaucher contrarié » ou ambidextre.
• Troubles de la marche.
• Mouvements anormaux.
• Altération des fonctions supérieures.
• Scoliose, pieds creux.
• Taches cutanées.
• Antécédents cardio-vasculairesAntécédents cardio-vasculaires.

• Difficultés natales ou néonatales (épilepsie).
• Accident ou traumatisme crânien.
• AlcoolAlcool, tabactabac, médicaments et drogues.
• Facteurs de risque cardio-vasculairesFacteurs de risque cardio-vasculaires.

Description : déficit moteur, sensation de faiblesse ou diminution de la force musculaire ; le patient se plaint de difficultés à mouvoir un ou plusieurs membres ou de perturbation de la marche.

• Topographie (à préciser par l’examen).
• Intensité : complet (plégie) ou partiel (parésie) ; fluctuant (fatigabilité à l’effort, déficit plus sévère le soir).

Description : perturbation de la marche, des gestes de la vie quotidienne ou de l’écriture, sans déficit moteur.

Description : perceptions sensitives anormales.

• Paresthésies  : sensations anormales spontanées et indolores : picotements, fourmillements, striction, sable, cartonnement.
• Douleurs  : douleurs tronculaires (névralgies continues ou en éclair), douleurs radiculaires (augmentent avec l’étirement de la racine), douleurs centrales (hyperpathie : même le contact du drap sur la peau est douloureux).
• Hypoesthésie ou anesthésie : diminution ou perte de la sensibilité à un ou plusieurs modes (tact, douleur, température).
• Hyperesthésie  : exagération de la sensibilité, les sensations tactiles sont transformées en sensations douloureuses.
• Dysesthésies  : modification de la perception sensitive qui peut être retardée, diffusée, perçue à un autre endroit que celui de la stimulation.

Description : anomalies de l’acuité visuelle, du champ visuel ou de l’oculo-motricité. Il faut préciser :

• Topographie (demander au patient de fermer 1 œil) : atteinte d’1 œil (monoculaire) ou des 2 yeux (binoculaire) ; si atteinte des 2 yeux, préciser si anomalies concomitantes ou non.
• Signes associés : douleur à la mobilisation du globe oculaire.

• Trouble de l’odorat.
• Trouble du goût.
• Trouble de l’audition.

Description : douleurs de l’extrémité céphalique.
Examen clinique :

• Rechercher syndrome méningésyndrome méningé et prendre la températuretempérature.
• Rechercher déficit neurologique = moteur/sensitif/visuel/langage, diplopie, pupilles, syndrome cérébelleux. Leurs absences n’éliminent pas une lésion cérébrale, mais leurs présences imposent la recherche de cette dernière.
• Fond d’œil.
  Si œdème papillaire : hypertension intracrânienne.

Orientation étiologique :

• Céphalée inhabituelle et récente = céphalée secondaire, symptomatique d’une cause à rechercher.
   Céphalée brutale : hémorragie méningée jusqu’à preuve du contraire (examens complémentaires : scannerscanner puis PLPL).
   Céphalée rapidement progressive : méningite (fièvre, syndrome méningé), hypertension intra-crâniennehypertension intra-crânienne (fond d’œil), artérite temporale (âge > 60 ans, VS élevée), causes ORL et ophtalmo.
   Céphalée + fièvrefièvre : méningite (syndrome méningé), syndrome grippal, sinusite.
• Céphalée que le patient a déjà eue plusieurs fois, depuis des mois ou années et examen clinique normal : souvent crise de migraine (céphalée évoluant par crises de 4 à 72 heures, douleur ayant au moins 2 des 4 caractéristiques suivantes : unilatérale, pulsatile, intense, augmentée par le mouvement, associée à des nausées/vomissements et/ou une photophobie/phonophobie ; se répète à une fréquence variable).

Description : anomalies de contrôle des fonctions génitales, de la miction (émission d’urine) et de la défécation (émission de selles).

Description : déficit moteur (diminution de la force musculaire).

Explication physiopathologique : un tonus normal nécessite l’intégrité des deux motoneurones du système moteur « élémentaire » : (1er motoneurone du tractus pyramidal et 2e motoneurone périphérique) et des systèmes de contrôle du mouvement (noyaux gris centraux, cervelet, voies de la sensibilité proprioceptive « système lemniscal »).
Description (examen bilatéral sur un patient détendu ne faisant aucun mouvement volontaire) :

• Examen du ballottement passif des différents segments des membres supérieurs (bras : patient debout, mobilisation des épaules puis des mains) et membres inférieurs (patient allongé).
• Provoquer des mouvements passifs de flexion (poignets, coudes, genoux) et de rotation (poignets).

Il peut être :

• Diminué : hypotonie entraînant exagération du ballant passif et amplitude accrue des mouvements imposés.
  Associé à un déficit moteur massif : il s’agit d’un syndrome pyramidal aigu ou syndrome neurogène périphérique sévère.
  Associé à une instabilité/incoordination : il s’agit syndrome cérébelleux ou ataxie proprioceptive.
• Exagéré : hypertonie entraînant une résistance anormale aux mouvements imposés.
  Hypertonie

   
  Hypertonie

   

Explication physiopathologique : réponse directe des fibres musculaires à leur stimulation mécanique avec contraction.
Description : avec un marteau réflexe : percuter chaque corps musculaire.
Situation normale : contraction ou réponse idiomusculaire.
Situations pathologiques :

• Abolie : syndrome myogène.
• Exagérée : syndrome neurogène périphérique.

• Myotonie  : lenteur de la décontraction musculaire après un mouvement volontaire, clinique (le sujet ferme la main et ne peut plus l’ouvrir), mécanique (bourrelet myotonique après percussion du muscle) ou électrique (rafale myotonique à l’EMG) -> syndrome myogène.
• Fasciculations  : petites contractions localisées visibles à la surface du muscle, parfois provoquées par le froid -> décharges spontanées uniques d’une unité motrice, syndrome neurogène périphérique.
• Myokymies  : secousses un peu plus prolongées qui se présentent comme un « frémissement » intermittent du muscle -> décharges répétitives d’une unité motrice ; syndrome neurogène périphérique mais aussi troubles métaboliques et parfois physiologiques.
• Crampe musculaire : contraction involontaire douloureuse -> ischémieischémie (effort) ou syndrome neurogènesyndrome neurogène périphérique.

Description : avec un marteau à réflexe : percuter un tendon ou le périoste, après avoir obtenu un relâchement musculaire le plus complet possible, observer la réponse obtenue en notant sa vivacité et en la comparant à celle du réflexe controlatéral.

Si les réflexes sont faibles, on peut utiliser des manœuvres de renforcement :

• Membre supérieur : demander au patient de serrer les dents ou le poing opposé.
• Membre inférieur : demander au patient de réunir les mains en mettant les doigts en crochets et de tirer sur ses mains juste avant de percuter le tendon.

Les réflexes ostéo-tendineux sont normalement présents et symétriques de vivacité variable d’un patient à l’autre et d’un moment à l’autre.
Ils peuvent être :

• Abolis (aréflexie) : syndrome neurogène périphérique ; syndrome pyramidal aigu par lésion brusque récente (aréflexie transitoire).
• Exagérés : vifs (syndrome pyramidal ), diffusés ( réponse normale attendue s’accompagne de la contraction d’autres muscles), réflexes polycinétiques ( réponse comportant plusieurs contractions successives), avec extension de la zone réflexogène (réflexe pouvant être déclenché par la percussion d’une zone anormalement large). Ils sont souvent associés à un clonus patellaire (mobiliser la patella de haut en bas entraîne une série inépuisable de secousses régulières de la patella par contractions du quadriceps), un clonus du pied (maintenir une pression régulière sur la face plantaire du pied en flexion dorsale entraîne une série inépuisable de flexions du pied ou trépidation épileptoïde), un signe de Babinski.
• Réflexes pendulaires (= réponse anormalement ample avec de grandes oscillations ; surtout le réflexe patellaire) : syndrome cérébelleuxsyndrome cérébelleux.

Description : demander successivement au patient de marcher nu-pieds.

• Droit devant lui à son pas normal.
• Puis de tourner brusquement.
• De marcher le talon d’un pied devant la pointe de l’autre.
• Puis sur les talons, puis sur les pointes.

Description : examen de la précision et de la rapidité d’exécution des mouvements (à faire si la force est normale).

• Mouvements segmentaires : épreuve doigt-nez (demander au sujet de toucher plusieurs fois le bout de son nez avec l’index, les yeux ouverts puis fermés) et épreuve talon-genou (en position couchée, demander au sujet de poser le talon sur le genou opposé, puis de descendre le talon le long de la crête tibiale jusqu’au pied, de le remonter jusqu’au genou et de reposer le membre inférieur sur le lit, les yeux ouverts puis fermés).
• Mouvements alternatifs : demander au patient de faire les marionnettes.
• Mouvements répétitifs rapides (taper avec le bout des doigts sur la face dorsale de la main opposée, ouvrir-fermer la main puis la pince pouce-index, taper du pied sur le sol en levant tout le pied, puis en laissant le talon sur le sol, épreuve poing-paume-tranche : taper sur la table avec le poing, puis la paume, puis la tranche de la main).
• Mouvements complexes : demander au patient de s’accroupir et se relever.

Situation pathologique :

• Hypermétrie, dysmétrie = exagération de l’amplitude du mouvement, qui dépasse son but, mais qui finalement l’atteint (syndrome cérébelleux).
• Dyschronométrie = retard à l’initiation et à l’arrêt du mouvement ( syndrome cérébelleuxsyndrome cérébelleux).
• Akinésie = lenteur et diminution d’amplitude des mouvements ( syndrome parkinsoniensyndrome parkinsonien).
• Incoordination = anomalies de la coordination des mouvements ( syndrome cérébelleuxsyndrome cérébelleux, ataxie proprioceptive).
• Adiadococinésie = difficultés à réaliser des mouvements alternatifs rapides ( syndrome cérébelleuxsyndrome cérébelleux).
• Asynergie = perturbations de l’association des mouvements élémentaires composant un geste (pas de décollement des talons à l’accroupissement) ( syndrome cérébelleuxsyndrome cérébelleux).

Description : examiner le patient au repos, lors de la station debout, la marche et les mouvements volontaires.

Description : examiner les 4 membres, le tronc, le cou et la face, comparer les 2 côtés.

• Sensibilité tactile : toucher la peau avec un tortillon de coton et demander au patient de dire chaque fois qu’il sent le coton. Selon la perception du patient, elle peut être normale, diminuée (hypoesthésie), abolie (anesthésie), augmentée (hyperesthésie) ou être perçue comme douloureuse (allodynie).
• Sensibilité douloureuse :
  La sensibilité douloureuse superficielle est recherchée en piquant la peau du patient avec une épingle et en lui demandant de dire chaque fois qu’il sent la piqûre. Elle peut être normale, diminuée (hypoalgésie), abolie (analgésie) ou augmentée (hyperpathie).
  Il est important de rechercher un niveau sensitif en piquant avec une épingle en remontant des cuisses vers le cou. S’il existe un niveau sensitif, le patient ressent une douleur nette au-dessus et atténuée en dessous (syndromes médullaires).
  La sensibilité douloureuse profonde est recherchée en pinçant le tendon d’Achille et le 1er espace interosseux jusqu’à l’apparition d’une douleur.
• Sensibilité thermique : toucher la peau du patient avec 2 tubes à essai, l’un rempli d’eau froide (5 à 15 °C) et l’autre d’eau chaude (40 °C) et lui demander de dire « froid » ou « chaud ».

N’examiner que si les sensibilités tactile, vibratoire et du sens de position sont normales :

• Stéréognosie  : faculté d’identifier les objets par palpation : placer un objet familier dans la main du patient (clé, stylo, pièce de monnaie). Le patient manipule adroitement l’objet et l’identifie correctement ; l’astéréognosie définit la perte de cette faculté.
• Graphesthésie  : capacité d’identifier des lettres, chiffres ou figures géométriques tracées sur la peau.
• Discrimination spatiale entre 2 points : toucher la pulpe des doigts avec les deux pointes d’un compas ou deux aiguilles. Pathologique si deux points distants de > 5 mm ne sont pas distingués.
• Extinction sensitive : toucher séparément puis simultanément des zones correspondantes sur les 2 hémicorps du patient. Le patient doit ressentir les stimuli séparés et simultanés. En cas d’extinction, le patient ressent le stimulus porté séparément de chaque côté, mais ne ressent le stimulus que du côté sain lorsqu’il est porté simultanément sur les 2 hémicorps.

Explication physiopathologique : un déficit sensitif est dû à une lésion d’un ou des 2 systèmes sensitifs (spinothalamique et lemniscal) à un niveau quelconque de leur trajet des récepteurs sensitifs au cortex ( système nerveux périphérique (tronc, plexus, racine dorsale), moelle (syndromes médullaires), tronc cérébral (syndromes alternes), thalamus (syndrome thalamique), cortex sensitif pariétal (syndrome pariétal).

• Evaluation de l’acuité visuelle au lit : œil par œil, lecture d’une échelle d’acuité, en corrigeant par des verres ou par un trou sténopéique les vices de la réfraction. Si baisse sévère : faire compter les doigts, demander au patient s’il perçoit les mouvements et/ou la lumière.
• Mesure de l’acuité visuelle (en ophtalmologie) : étude de la vision de près et de loin, au moyen d’échelles standardisées. Les déficits sont exprimés en fraction d’acuité visuelle normale (10/10e).

Orientation étiologique : si baisse de l’acuité visuelle persistante après correction des troubles de réfraction (myopie, hypermétropie, astigmatisme) + normalité des milieux transparents de l’œil (cornée, chambre antérieure, cristallin à la lampe à fente ; corps vitré au fond d’œil) : atteinte neurologique ( neuropathie optiqueneuropathie optique).

Description : champ visuel d’un œil = espace perçu par cet œil lorsqu’il fixe un point précis.

Le jeu pupillaire est commandé par l’action antagoniste de 2 muscles : le sphincter iridoconstricteur, innervé par le parasympathique (2 neurones), et le dilatateur, innervé par le sympathique (3 neurones).

Description :

• Examen dans le noir (fermer les volets) : les pupilles doivent se dilater de façon symétrique.
• Etude du réflexe photomoteur : l’éclairage d’une pupille à l’aide d’un faisceau lumineux homogène et focalisé déclenche sa contraction (réflexe photomoteur direct) et la contraction de la pupille opposée (réflexe photomoteur consensuel).
• Réflexe d’accomodation-convergence : faire converger (loucher) le patient sur son propre doigt que l’on approche du nez. La vision de près déclenche une contraction pupillaire bilatérale et symétrique.

Situation normale :

• Taille : entre 2 et 7 mm, en isocorie (de taille égale).
• Forme : circulaire.
• Réflexes photomoteur et d’accomodation-convergence : présents.

Anomalies des pupilles :

• Anisocorie = inégalité de la taille des pupilles. Rechercher si l’anisocorie augmente à l’obscurité ou à l’éclairement. La pupille qui varie le moins est la pupille atteinte.

Anisocorie

Anisocorie

Au passage de l’obscurité (éclairer doucement les yeux par en dessous pour ne pas déclencher le réflexe photomoteur) à une forte luminosité (lumière vive sur les 2 yeux), la pupille anormale est celle qui varie le moins.

• Mydriase = pupille dilatée, de taille > à 7 mm. Peut être réactive (= se contractant lorsqu’on l’éclaire) ou aréactive (= ne se contractant pas). Peut être uni- ou bilatérale en cas de mydriase unilatérale, l’anisocorie augmente à l’éclairement (car seule la pupille saine se contracte). Orientation étiologique : atteinte de la rétine ou du nerf optique ; atteinte du III (mydriase paralytique) ; substances ou collyres sympathomimétiques (cocaïne) ou parasympatholytiques (atropine) ; excitation sympathique.
• Myosis = pupille contractée, de taille < à 2 mm, qui ne se dilate pas dans le noir. Peut être uni- ou bilatéral. En cas de myosis unilatéral, l’anisocorie augmente à l’obscurité (car seule la pupille saine se dilate).
  Orientation étiologique : paralysie sympathique (syndrome de Claude-Bernard-Horner), substances ou collyres anticholinestérasiques ou sympatholytiques.
• Abolition du réflexe photomoteur direct  : l’éclairage d’une pupille ne déclenche pas sa contraction, consensuel : l’éclairage d’une pupille ne déclenche pas la contraction de la pupille opposée.
• Abolition du réflexe d’accomodation-convergence  : la vision de près ne déclenche pas de contraction pupillaire.
• Phénomène de Marcus-Gun : recherché dans l’obscurité par un éclairage alternatif des deux pupilles. En cas de lésion unilatérale du nerf optique (lésion de l’afférence pupillaire), l’éclairage du côté sain déclenche un réflexe photomoteur direct et consensuel instantané alors qu’à l’éclairage du côté atteint, les pupilles se contractent moins bien et plus lentement. Au bout de quelques éclairages, l’éclairage du côté atteint met en évidence une dilatation pupillaire paradoxale.
• Syndrome de Claude-Bernard-Horner associe du côté de la lésion :
  Myosis par paralysie du dilatateur de la pupille.
  Ptosis par paralysie du muscle lisse de la paupière supérieure.
  Rétrécissement de la fente palpébrale en raison de l’association du ptosis et d’un ptosis inverse par paralysie du muscle lisse de la paupière inférieure. (Ce rétrécissement rend compte d’un aspect d’énophtalmie mais le bulbe n’est pas plus enfoncé dans l’orbite que l’autre.)
  Orientation étiologique : la lésion peut siéger sur l’un des trois neurones de la voie sympathique iridodilatatrice homolatérale. Un syndrome de Claude-Bernard-Horner peut donc s’observer dans des lésions de localisation très variables au cours par exemple : d’un syndrome de Wallenberg (lésion bulbaire) ou d’un syndrome de Pancoast-Tobias (tumeur de l’apex pulmonaire).
• Syndrome d’Argyll-Robertson caractérisé par :
  Pupilles petites, irrégulières et inégales, parfois en myosis, parfois intermédiaires.
  Réflexe photomoteur direct et consensuel aboli de façon bilatérale.
  Conservation de la contraction pupillaire lors de l’accomodation-convergence.
  Orientation étiologique : syphilis nerveusesyphilis nerveuse, certaines neuropathies périphériquesneuropathies périphériques (surtout dues au diabètediabète) et lésions du mésencéphale.

Fond d’œilFond d’œil.

Description : examen comparatif des deux hémifaces. Rechercher une asymétrie au repos, lors des mouvements involontaires (mimique, sourire) et lors des mouvements volontaires (hausser les sourcils, ouvrir et fermer les yeux, découvrir les dents, gonfler les joues, souffler, siffler). En cas de doute quant à l’ancienneté d’une anomalie de la face, regarder la carte d’identité ou des photos du patient.
Situation anormale : paralysie facialeparalysie faciale périphérique (VII) ou centrale.

Paralysie faciale

Paralysie faciale

En haut paralysie faciale périphérique droite : déficit global du territoire facial supérieur et inférieur avec signe de Charles Bell (la fermeture de l’œil étant impossible du côté paralysé, l’examinateur voit le globe se porter en haut et en dehors). En bas paralysie faciale centrale gauche : déficit prédominant sur le territoire facial inférieur, signe des cils de Souques (la fermeture de l’œil est possible mais incomplète, les cils paraissent plus longs).

• Territoire facial supérieur : effacement rides du front, élargissement fente palpébrale, impossibilité de hausser le sourcil ; à la fermeture des yeux soit signe des cils de Souques (fermeture palpébrale possible avec cils restant visibles du côté paralysé) ; soit œil reste ouvert ; soit signe de Charles-Bell (fermeture palpébrale impossible avec globe oculaire se portant en haut et en dehors).
• Territoire facial inférieur : abaissement commissure labiale, effacement sillon nasogénien, attraction de la bouche vers le côté sain, difficulté à découvrir les dents, gonfler la joue, siffler, souffler. Si somnolence, gonflement de la joue paralysée observé à chaque expiration : le sujet « fume la pipe ».
• Dissociation automatico-volontaire : asymétrie s’exagérant à la parole et aux mouvements volontaires par rapports aux mimiques involontaires. Observée en cas de paralysie faciale centrale.

Description : étudier le regard en position primaire, en excentration horizontale et verticale, chez un patient debout puis couché. Le nystagmus est un mouvement associé rythmique des deux globes oculaires, fait de 2 composantes opposées :

• Un mouvement lent (déviation tonique).
• Suivi d’un mouvement rapide en sens inverse qui donne la direction du nystagmus (par convention).

Souvent non perçu par le patient (parfois sensation désagréable brève à la fin d’un mouvement de la tête et des yeux, flou visuel ou oscillopsies).

Il se caractérise par :

• Sa direction et sens : horizontal ; vertical ; horizonto-rotatoire, rotatoire ou oblique.
• Ses modalités d’apparition ; en fonction du regard (dans toutes les positions du regard ; dans le regard primaire et certaines positions d’excentration ou seulement dans certaines positions d’excentration) ; en fonction de la position de la tête (une ou plusieurs positions, maintenues plus ou moins longtemps).

Explication physiopathologique : trouble de la stabilisation du regard.
Orientation étiologique : syndrome vestibulaire, syndrome cérébelleux.

Au lit du malade :

• Audition de la voix chuchotée, du tic-tac d’une montre, oreille par oreille.
• Epreuve de Rinne : le diapason est mis en vibration ; son pied est d’abord appliqué sur la mastoïde (Conduction Osseuse Relative = COR) ; lorsqu’il n’est plus entendu, le diapason est présenté à 10 cm du pavillon (Conduction Aérienne = CA).
   Situation normale : Rinne positif (le son est réentendu).
   Surdité de perception : Rinne positif (le son est réentendu).
   Surdité de transmission : Rinne négatif (le son n’est pas réentendu).
  
• Epreuve de Weber : le diapason en vibration est appliqué sur le vertex ou sur le front par son pied. Le patient perçoit les vibrations transmises sous forme d’un bourdonnement.
   Situation normale : son perçu par les 2 oreilles ou le patient ne peut pas préciser le coté (indifférent).
   Surdité de perception : Weber latéralisé (son perçu du côté sain).
   Surdité de transmission : Weber latéralisé (son perçu du côté malade).

Mesure de l’audition par audiométrie.
Anomalies de l’audition : recherche d’une surdité de transmission (atteinte oreille externe ou moyenne : CO normale et CA anormale) ou de perception (atteinte VIII ou oreille interne : CA et CO anormales).

L’examen sera complété par un examen complet par un orthophoniste.
Anomalies :

• Aphasie = perte de la production ou de la compréhension du langage oral ou écrit ou des 2.
• Alexie = perte de la compréhension du langage écrit (lecture).
• Agraphie = perte de la production de langage écrit (écriture).
• Fluence verbale = débit verbal : généralement diminuée, peut être normale voire augmentée.
• Stéréotypies = mot sans cesse répété, en dehors de son sens et en réponse à toutes les questions.
• Paraphasies phonémiques = 1 lettre ou syllabe pour 1 autre à l’intérieur d’un mot (touton pour mouton).
• Paraphasies sémantiques = 1 mot pour 1 autre, soit mot normal (porte pour chaise), soit mot créé de toute pièce. Au pire, emploi d’un jargon incompréhensible = jargonophasie.
• Agrammatisme = perte de la structure grammaticale des phrases.

Orientation étiologique :

Attention :

• Ne pas confondre une aphasie de Broca avec une dysarthrie isolée : trouble de l’articulation des mots avec compréhensions orale et écrite strictement normales.
• Ne pas confondre une aphasie de Wernicke avec un syndrome confusionnel : propos incohérents et troubles de la vigilance mais langage normal.

Explication physiopathologique : 3 étapes du processus mnésique.

Description :

• Recueil de l’histoire de la maladie.
• Coordonnées temporelles : date du jour, mois, année, âge, date de naissance.
• Coordonnées spatiales : nom de l’hôpital, du service, étage, ville, adresse personnelle.
• Souvenirs récents : derniers examens, repas, actualités.
• Souvenirs personnels : parents, études, vie professionnelle, mariage...
• Souvenirs sociaux : dates importantes, événements.
• Acquisitions didactiques : notions historiques ou géographiques.
• Capacité de rétention : faire répéter 3 mots, puis les faire répéter au bout de 3 minutes.
• Faire raconter au patient son trouble de la mémoire : faire préciser depuis quand...

Anomalies :

• Amnésie rétrograde : oubli des faits anciens et des souvenirs précédant l’installation des troubles.
• Amnésie lacunaire : amnésie d’une période bien précise, « trou noir ».
• Amnésie antérograde : oublis à mesure, difficulté ou impossibilité à fixer des souvenirs nouveaux ; oubli des faits qui se sont déroulés depuis l’installation du trouble.

Orientation étiologique : syndrome de Korsakoff, ictus amnésique, syndrome démentielsyndrome démentiel.

• Syndrome méningé fébrileSyndrome méningé fébrile (PL en urgence).
• Syndrome méningéSyndrome méningé non fébrile (suspicion d’hémorragie méningée) avec scanner cérébral normal.
• Tout symptôme neurologique fébrile (après scanner cérébral).
• Polyradiculonévrite.
• Atteinte d’un nerf crânienAtteinte d’un nerf crânien (ou de plusieurs).
• Suspicion de sclérose en plaques, maladie inflammatoire du système nerveux, méningite carcinomateuse.
• Céphalée inhabituelle à début brutal ou progressif et à scanner normal.
• Syndrome confusionnelSyndrome confusionnel.
• Syndrome démentiel inexpliquéSyndrome démentiel inexpliqué.
• Infarctus cérébral sans cause...

• Troubles de l’ hémostasehémostase (risque d’hématome épidural comprimant la queue-de-cheval) : numération des plaquettesnumération des plaquettes, TP-TCATP-TCA avant toute PL.
• Suspicion d’ hypertension intracrâniennehypertension intracrânienne par effet de masse (risque d’engagement) : la PL ne sera possible qu’après avoir éliminé un effet de masse par un scanner cérébral.
• Tableau de compression médullairecompression médullaire (risque d’aggravation brutale).
• Suspicion de spondylodiscitespondylodiscite et dermatoses microbiennesdermatoses microbiennes de la région lombaire (risque de méningite par inoculation).

• Patient assis jambes pendantes, le dos rond ; si impossible : en décubitus latéral, jambes fléchies sur l’abdomen et menton rentré.
• Asepsie stricte.
• Aiguille à PL de calibre le plus fin possible, afin de réduire le risque de syndrome post-PL.
• Repérer le processus épineux L4 située sur la ligne reliant les deux crêtes iliaques ; piquer de façon médiane, aiguille légèrement inclinée vers le haut, entre deux processus épineux lombaires, au-dessous de L2 (la moelle se termine en L1-L2).
  Trajet de l’aiguille lors d’une ponction lombaire

  
  Trajet de l’aiguille lors d’une ponction lombaire

  

  LCS : liquide céphalospinal = LCR : liquide céphalorachidien

• ± Prise de la pression du liquide céphalo-rachidien (LCR) : sur un patient en décubitus latéral, brancher une tubulure souple à l’extrémité de l’aiguille, tenir la tubulure verticalement et attendre que le LCR monte puis se stabilise la hauteur de la colonne indique la pression du LCR en cm d’H₂0 (N = 6 -18 cmH₂O).
• Recueil de quelques millilitres de LCR dans au moins trois tubes.
• Acheminement rapide aux différents laboratoires.

Examens systématiques :

• Aspect macroscopique : au lit du malade, liquide clair, incolore ou trouble, purulent, jaunâtre, sanglant.
  Liquide céphalorachidien

  
  Liquide céphalorachidien

  

  A gauche : normal, clair, « eau de roche ». A droite : hémorragique au cours d’une hémorragie méningée.

• Etude cytologique : comptage des éléments blancs et des hématies.
• Etude bactériologiquebactériologique : examen direct (coloration de Gram et de Ziehl-Nielsen) puis mise en culture (sur milieux aérobies, anaérobies et de Löwenstein).
• Etude biochimique : protéinorachie totale, électrophorèse des protéines, glycorachie, chlorurorachie.

Examens pratiqués selon les circonstances cliniques :

• Recherche d’antigènes solubles (bactéries, cryptoccoque).
• Etude anatomopathologique : recherche de cellules anormales.
• Dosage de l’interféron alpha (méningoencéphalites virales).
• PCR : recherche rapide de BK, de virus (herpès, CMV...).
• Examens parasitologiques et mycologiques chez l’immunodéprimés.
• Sérologies diverses à comparer aux résultats obtenus dans le sang.
• Recherche de pigments sanguins (suspicion d’hémorragie méningée).

Situation normale : LCR normal :

• Formé par les plexus choroïdes, résorbé par les villosités arachnoïdiennes.
• Aspect = liquide clair, incolore, eau de roche ; volume total = 150-200 mL.
• Pression = 6-20 cm d’H₂0 (enfant 6-25 cm).
• Cellularité = ? 3 leucocytes/mm3 (lymphocytes ou monocytes) ; pas d’hématies si la PL a été effectuée de manière atraumatique.
• Examen bactériologique direct et cultures négatives.
• Protéinorachie < 0,4 g/L ; gammaglobulines ? 13% des protéines, de profil polyclonal.
• Rapport glycorachie/glycémie > 60 %.
• Chlorurorachie = 120 mmol/L.
  Liquide céphalorachidien : orientation étiologique

   
  Liquide céphalorachidien : orientation étiologique

   

Déficit moteur faisant suspecter un syndrome neurogène périphériquesyndrome neurogène périphérique, un syndrome myasthéniquesyndrome myasthénique ou un syndrome myogènesyndrome myogène.
Déficit sensitif faisant suspecter un syndrome neurogène périphérique.

Pour la détection : nécessite la participation volontaire du patient
Pour les vitesses de conduction : aucune contre-indication.

Explication physiopathologique : lésions bilatérales du tractus pyramidal et du tractus géniculé au-dessus du bulbe (moelle allongée) siège des noyaux des nerfs bulbaires IX, X, XI.

• Déficit moteur face + oropharynx + larynx :
   Dysarthrie, dysphonie, dysphagie (fausses routes).
   Difficulté de la mastication.
   Paralysie faciale centrale (inférieure) bilatérale : diplégie faciale inférieure.
   Rires et pleurs spasmodiques (involontaires).
• Syndrome pyramidal des 4 membres : ROT vifs, hypertonie spastique, signe de Babinski bilatéral.
• Troubles de la marche : à petits pas traînants.
• Troubles sphinctériens : incontinence urinaire.

Atteinte focale : hypo- ou anesthésie limitée au territoire sensitif d’une racine, d’un plexus ou d’un tronc nerveux. Atteinte diffuse : hypo- ou anesthésie bilatérale, à prédominance distale, plus ou moins symétrique.

• Atteinte des petites fibres non myélinisées : hypoesthésie thermoalgique.
• Atteinte des grosses fibres myélinisées : hypopallesthésie et trouble du sens positionnel.

Les tractus sensitifs dans la moelle

Les tractus sensitifs dans la moelle

Dans la moelle, les 2 systèmes sensitifs sont dissociés : le tractus spinothalamique croise immédiatement la ligne médiane pour monter du côté opposé et le tractus lemniscal monte du même côté dans les cordons postérieurs et ne croise la ligne médiane qu’à la partie basse du bulbe.

• Topographie : hypo- ou anesthésie unilatérale ou bilatérale au-dessous de la lésion avec niveau sensitif.
• Troubles sensitifs souvent dissociés.
• Lésion du tractus lemniscal (cordons postérieurs) : trouble proprioceptif homolatéral à la lésion.
• Lésion du tractus spinothalamique (cordons latéraux) : hypoesthésie thermo-algique controlatérale à la lésion.

• Topographie : hémicorps controlatéral.
• Troubles sensitifs souvent dissociés.
• Syndromes alternes : hémianesthésie associée hémiplégie du côté controlatéral à la lésion et atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens du côté homolatéral à la lésion.
• Syndrome sensitif alterne (lésion latéro-bulbaire) : hémianesthésie thermoalgique respectant la face du côté controlatéral à la lésion et anesthésie thermoalgique de l’hémiface (V) du côté homolatéral à la lésion.

• Topographie : hémicorps controlatéral, prédominant aux extrémités.
• Troubles sensitifs majeurs à tous les modes.
   Troubles subjectifs : douleurs thalamiques : difficiles à décrire, parfois sourdes, avec renforcements intolérables ; exacerbées par l’éveil et par certaines stimulations (frôlement superficiel, mobilisation, chaud, froid), sensorielles ou émotionnelles ; n’empêchant pas le sommeil.
   Troubles objectifs : atteinte prédominant sur la sensibilité profonde (lemniscale) et plus discrète de la sensibilité thermoalgique (spinothalamique) avec augmentation du seuil à la douleur, et dès que le seuil est franchi : douleur très pénible et diffuse, hyperpathie.

• Topographie : hémicorps controlatéral, en totalité ou en partie selon la taille et la situation de la lésion (hypoesthésie brachio-faciale si lésion pariétale externe, crurale si lésion pariétale interne).
• Troubles subjectifs : paresthésies rarement sensations thermiques ou douloureuses.
• Troubles objectifs : atteinte prédominant sur la sensibilité profonde (lemniscale) avec atteinte plus discrète de la sensibilité thermoalgique.

• Marche instable : démarche « ébrieuse »Marche instable : démarche « ébrieuse ».
• Instabilité à la station deboutInstabilité à la station debout :
   Elargissement du polygone de sustentation.
   Augmentée les pieds joints avec « danse » des tendons des jambiers antérieurs.
   Non aggravée par l’occlusion des yeux.

• Incoordination des gestes avec maladresseIncoordination des gestes avec maladresse (non aggravée par l’occlusion des yeux) :
    Hypermétrie/dysmétrieHypermétrie/dysmétrie.
    AsynergieAsynergie.
    DyschronométrieDyschronométrie.
    AdiadococinésieAdiadococinésie.
   Ecriture irrégulière avec de grandes lettres.
• Tremblement d’actionTremblement d’action (si syndrome cérébelleux cinétique sévère).
• Dysarthrie cérébelleuse : parole lente, scandée, explosive.
• Dysmétrie oculaire, instabilité de la fixation et parfois nystagmusDysmétrie oculaire, instabilité de la fixation et parfois nystagmus.
• Hypotonie musculaireHypotonie musculaire avec :
   Exagération de l’amplitude des mouvements passifs imprimés aux membres.
   ROT patellaire pendulaire.
  Syndrome cérébelleux

   
  Syndrome cérébelleux

   

• Aspect figé du visage : réduction de la mimique, rareté du clignement palpébral.
• MarcheMarche à petits pas, lente, avec demi-tour décomposé et perte du balancement des bras à la marche ; piétinement au démarrage, blocage aux passages d’obstacle (seuil d’une pièce).
• Rareté voire disparition des mouvements spontanésRareté voire disparition des mouvements spontanés.
• Perturbation des mouvements volontairesPerturbation des mouvements volontaires avec retard à l’initiation, gestes ralentis, difficulté aux mouvements alternatifs rapides (marionnettes, pianoter).
• Perturbation de l’écriturePerturbation de l’écriture : micrographie.
• Perturbation de la voixPerturbation de la voix : monotone, faible, au maximum dysarthrie incompréhensible.

• Hypertonie plastiqueHypertonie plastique avec roue dentée au poignet et au coude.
• Au minimum signe du poignet figé de Froment = rigidité apparaissant lorsqu’on imprime au poignet du patient des mouvements passifs de flexion-extension en lui demandant de faire un mouvement volontaire de l’autre main (par ex. : la mettre sur la tête).
• Responsable de l’attitude générale en flexion du malade.

TremblementTremblement :

• Lent.
• S’atténuant lors du mouvement et aboli par le sommeil.
• Aggravé par l’émotion.
• Affectant surtout les mains.

Troubles de la mémoireTroubles de la mémoire :

• Désorientation temporo-spatiale.
• Amnésie antérograde, précoce dans l’évolution.
• Amnésie rétrograde, plus tardive.

• Aphasie (pauvreté du discours, manque du mot) et/ou apraxie (souvent apraxie de l’habillage, difficulté pour les gestes de la vie quotidienne) et/ou agnosie (souvent limité à une anosognosie).
• Altération du raisonnement et de la pensée abstraite : difficulté à résoudre des problèmes simples, à trouver des similitudes dans des séries de mots, à donner la définition de proverbes.
• Altération du jugement : souvent perte de l’autocritique, naïveté et crédulité, difficulté à critiquer des histoires absurdes.
• Altération de la personnalité : irritabilité, apathie, pleurs immotivés, anxiété.

• Syndrome rolandique.
• Syndrome pariétal.
• Syndrome temporal.
• Syndrome occipital.

• CéphaléesCéphalées : douleurs souvent en casque, diffuses, intenses. Parfois simples douleurs de la nuque. Evocatrices d’hémorragie méningée si début brutal explosif.
• VomissementsVomissements : souvent en jet, ou simples nausées.
• Photophobie : le patient ne supporte pas la lumière.
• Attitude en chien de fusil : patient couché sur le côté, jambes repliés, tournant le dos à la lumière, souvent agité.
• Raideur de la nuque avec manœuvres méningées positives.
• Température corporelleTempérature corporelle : normale (hémorragie méningée) ou fièvre plus ou moins élevée (méningite).

- Syndrome méningé + fièvrefièvre = méningite.
- méningite + signes neurologiques déficitaires ou crises d’épilepsiecrises d’épilepsie = méningo-encéphalite.

L’existence d’un syndrome méningé impose la réalisation en urgence d’une ponction lombaireponction lombaire et/ou d’un scanner cérébral :
- Si fièvre et syndrome infectieux sévère : méningite = ponction lombaire (sauf s’il existe des troubles de la conscience ou un déficit focal : scanner cérébral en première intention).
- Si température normale et céphalée à début explosif : hémorragie méningée = scanner cérébralscanner cérébral.