e-semio Le livre de sémiologie médicale

Adénome hypophysaire

SAS : Syndrome d’Apnée du Sommeil ; HGPO : Hyperglycémie Orale Provoquée ; GH : Growth Hormone ; IGF 1 : Insuline-like Growth Factor ; GHRH : GH Releasing Hormone ; ACTH : AdrenoCorticoTropic Hormone ; ADH : Anti-Diuretic Hormone ; CRF : Corticotropin Releasing Factor ; TSH : Thyroid Stimulating Hormone ; T3 : TriiodoThyronine ; T4 : TétraiodoThyronine ; FSH : Follicle Stimulating Hormone ; LH : Luteinizing Hormone ; LHRH : LH Releasing Hormone.

  • Syndrome tumoral
    • Clinique

      • Somatotrope (GH)

        1. CéphaléesCéphalées frontales, inter-orbitaires récurrentes (mise en tension de la dure-mère du toit de la loge hypophysaire).
        2. Troubles du champ visuelTroubles du champ visuel : quadranopsie temporale supérieure puis hémianopsie bitemporale (compression du chiasma optique).
        3. Troubles oculo-moteursTroubles oculo-moteurs : diplopie binoculaire (III, IV, VI) (atteinte du sinus caverneux).
        4. ±  Syndrome d’HyperTension Intra-CrânienneSyndrome d’HyperTension Intra-Crânienne (HTIC) : nausées, vomissements.

        Lactotrope (prolactine)

        1. CéphaléesCéphalées frontales, inter-orbitaires récurrentes (mise en tension de la dure-mère du toit de la loge hypophysaire).
        2. Troubles du champ visuel Troubles du champ visuel  : quadranopsie temporale supérieure puis hémianopsie bitemporale (compression du chiasma optique).
        3. Troubles oculo-moteursTroubles oculo-moteurs : diplopie binoculaire (III, IV, VI) (atteinte du sinus caverneux).
        4. ±  Syndrome d’HyperTension Intra-CrânienneSyndrome d’HyperTension Intra-Crânienne (HTIC) : nausées, vomissements.

        Corticotrope (ACTH)

        1. CéphaléesCéphalées frontales, inter-orbitaires récurrentes (mise en tension de la dure-mère du toit de la loge hypophysaire).
        2. Troubles du champ visuelTroubles du champ visuel : quadranopsie temporale supérieure puis hémianopsie bitemporale (compression du chiasma optique).
        3. Troubles oculo-moteursTroubles oculo-moteurs : diplopie binoculaire (III, IV, VI) (atteinte du sinus caverneux).
        4. ± Syndrome d’HyperTension Intra-CrânienneSyndrome d’HyperTension Intra-Crânienne (HTIC) : nausées, vomissements.

        Thyréotrope (TSH)

        1. CéphaléesCéphalées frontales, inter-orbitaires récurrentes (mise en tension de la dure-mère du toit de la loge hypophysaire).
        2. Troubles du champ visuelTroubles du champ visuel : quadranopsie temporale supérieure puis hémianopsie bitemporale (compression du chiasma optique).
        3. Troubles oculo-moteursTroubles oculo-moteurs : diplopie binoculaire (III, IV, VI) (atteinte du sinus caverneux).
        4. ± Syndrome d’HyperTension Intra-CrânienneSyndrome d’HyperTension Intra-Crânienne (HTIC) : nausées, vomissements.

        Gonadotrope (FSH, LH)

        1. CéphaléesCéphalées frontales, inter-orbitaires récurrentes (mise en tension de la dure-mère du toit de la loge hypophysaire).
        2. Troubles du champ visuelTroubles du champ visuel : quadranopsie temporale supérieure puis hémianopsie bitemporale (compression du chiasma optique).
        3. Troubles oculo-moteursTroubles oculo-moteurs : diplopie binoculaire (III, IV, VI) (atteinte du sinus caverneux).
        4. ± Syndrome d’HyperTension Intra-CrânienneSyndrome d’HyperTension Intra-Crânienne (HTIC) : nausées, vomissements.
    • Examens complémentaires

      • Somatotrope (GH)

        1. IRM hypophysaire : anomalie de signal intra-parenchymateux arrondie :
        - < 10 mm = microadénome.
        - > 10 mm = macroadénome.
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire

        2. Consultation ophtalmologique :
        - Acuité visuelle, champ visuel avec campimétrie (Goldman), oculomotricité (Lancaster), vision des couleurs.
        - lampe à fente, tonus oculaire.
        - fond d’œil après dilatation.

        Lactotrope (prolactine)

        1. IRM hypophysaire : anomalie de signal intra-parenchymateux arrondie :
        - < 10 mm = microadénome.
        - > 10 mm = macroadénome.
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire

        2. Consultation ophtalmologique :
        - Acuité visuelle, champ visuel avec campimétrie (Goldman), oculomotricité (Lancaster), vision des couleurs.
        - Lampe à fente, tonus oculaire.
        - Fond d’œil après dilatation.

        Corticotrope (ACTH)

        1. IRM hypophysaire : anomalie de signal intra-parenchymateux arrondie :
        - < 10 mm = microadénome.
        - > 10 mm = macroadénome.
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire

        2. Consultation ophtalmologique :
        - Acuité visuelle, champ visuel avec campimétrie (Goldman), oculomotricité (Lancaster), vision des couleurs.
        - Lampe à fente, tonus oculaire.
        - Fond d’œil après dilatation.

        Thyréotrope (TSH)

        1. IRM hypophysaire : anomalie de signal intra-parenchymateux arrondie :
        - < 10 mm = microadénome.
        - > 10 mm = macroadénome.
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire

        2. Consultation ophtalmologique :
        - Acuité visuelle, champ visuel avec campimétrie (Goldman), oculomotricité (Lancaster), vision des couleurs.
        - Lampe à fente, tonus oculaire.
        - Fond d’œil après dilatation.

        Gonadotrope (FSH, LH)

        1. IRM hypophysaire : anomalie de signal intra-parenchymateux arrondie :
        - < 10 mm = microadénome
        - > 10 mm = macroadénome.
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire

        2. Consultation ophtalmologique :
        - acuité visuelle, champ visuel avec campimétrie (Goldman), oculomotricité (Lancaster), vision des couleurs 
        - lampe à fente, tonus oculaire 
        - fond d’œil après dilatation.

  • Syndrome sécrétant
    • Signes généraux

      • Somatotrope (GH)

        1. Hypertension artérielleHypertension artérielle.

        Lactotrope (prolactine)

        Aucun.

        Corticotrope (ACTH)

        1. Hypertension artérielleHypertension artérielle.
        2. Asthénie (physique, psychique, sexuelle).
        3. AEG.

        Thyréotrope (TSH)

        1. TachycardieTachycardie et HTAHTA.
        2. Hyperthermie.    
        3. AsthénieAsthénie, hyperactivité.

        Gonadotrope (FSH, LH)

        Aucun.
    • Anamnèse

      • Somatotrope (GH)

        1. Modifications physiques : augmentation des mensurations (tête, mains et pieds) ; organomégalie ± généralisée.
        2. Voix rauque.
        3. Hypersudation et hyperséborrhée.
        4. Somnolence diurne ( SASSAS), ronflements nocturnes.
        5. Arthralgies, syndrome du canal carpienArthralgies, syndrome du canal carpien.

        Lactotrope (prolactine)

        1. Troubles des règles : oligo-spanioménorrhée, aménorrhée secondaire.
        2. Troubles sexuels : troubles de la libido, de l’érection.
        3. Infertilité (inhibition de la libération de LHRH).

        Corticotrope (ACTH)

        1. Troubles de l’humeur : irritabilité, agressivité, syndrome dépressif.
        2. Troubles des règles : aménorrhée secondaire.
        3. Susceptibilité aux infections.

        Thyréotrope (TSH)

        1. Contexte clinique :
        - Antécédents personnels ou familiaux de dysthyroïdie, goitre, nodule.
        - Antécédents personnels ou familiaux de maladies auto-immunes.
        - Origine géographique (carence iodée).
        - Prises médicamenteuses.
        2. Signes fonctionnels :
        - Amaigrissement malgré polyphagiepolyphagie.
        - Accélération du transit Accélération du transit  : diarrhée motrice ou disparition d’une constipation chronique.
        - PalpitationsPalpitations.
        - Hypersudation et thermophobie.
        - Troubles de l’humeur : irritabilité, émotivité.
        - Troubles du sommeil.
        - Faiblesse musculaire,myalgies.
        - Troubles sexuels : troubles de la libido.

        Gonadotrope (FSH, LH)

        Rarement sécrétant.
    • Inspection

      • Somatotrope (GH)

        1. Morphologie : prognathisme, épaississement des traits (nez, lèvres).
        2. Macroglossie.
        3. Troubles de l’articulé dentaire.
        4. Trouble de la croissance (gigantisme) si enfant.
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Macro-adénome hypophysaire
        Acromégalie : faciès
        Acromégalie : faciès
        Acromégalie : faciès
        Acromégalie : faciès

        Lactotrope (prolactine)

        1. GynécomastieGynécomastie.

        Corticotrope (ACTH)

        1. Modifications morphologiques : pseudo-obésité facio-tronculaire avec :
        - Visage arrondi.
        - Bosse graisseuse de la nuque (bosse de bison).
        - Comblement des creux axillaires et sus-claviculaires.
        - Surcharge graisseuse du tronc et de l’abdomen.
        Bosse de bison
        Bosse de bison
        Bosse de bison
        Bosse de bison

        2. Appareil locomoteur :
        - Amyotrophie prédominant aux racines.
        - Douleurs osseuses, fractures.
        3. Peau et phanères :
        - Acné fréquente avec hyperséborrhée.
        - Hypertrichose, hirsutisme, alopécie.
        - Amincissement de la peau (pincement de la peau du dos et de la main).
        - Vergetures siégeant au pourtour de l’abdomen, racine des bras (longueur > 1 cm et pourpres).
        - Ecchymoses spontanées, tâches purpuriques.
        - Erythrose des pommettes.

        Thyréotrope (TSH)

        Tremblement fin, permanent des extrémités.
        - Agitation permanente.
        - Syndrome maniaque ou dépressif.
        - Amyotrophie proximale.
        - Rétraction de la paupière supérieure découvrant l’iris, asynergie oculo-palpébrale ; exophtalmie (maladie de Basedow).
        Aspect typique avec goitre et exophtalmie dans une maladie de Basedow
        Aspect typique avec goitre et exophtalmie dans une maladie de Basedow
        Aspect typique avec goitre et exophtalmie dans une maladie de Basedow
        Aspect typique avec goitre et exophtalmie dans une maladie de Basedow

        Gonadotrope (FSH, LH)

        Rarement sécrétant.
    • Palpation

      • Somatotrope (GH)

        HépatomégalieHépatomégalie.
        splénomégaliesplénomégalie.

        Lactotrope (prolactine)

        Galactorrhée.

        Corticotrope (ACTH)

        Aucun.

        Thyréotrope (TSH)

        - Palpation de la thyroïde : recherche d’un goitre, d’un ou plusieurs nodules.
        - ± Adénopathies satellites.
        - Augmentation des amplitudes des pouls, choc de pointe (éréthysme cardio-vasculaire).
        - Testing musculaire (signe du tabouret).

        Gonadotrope (FSH, LH)

        Rarement sécrétant.
    • Examens complémentaires

      • Somatotrope (GH)

        1. Explorations fonctionnelles :
        Statiques :
        - GH urinaires des 24 h, cycle nycthéméral de GH sanguine.
        - Dosage IGF-1.
        Dynamiques :
        - GH sous HGPO (augmentation paradoxale).
        2. Rechercher hypersécrétion de prolactine associée.
        3. Autres examens :
        - Métaboliques : glycémie (intolérance au glucose, diabète), bilan-phosphocalcique ± ASP, écho rénale (hypercalciurie-hyperphosphorémie avec risque de lithiases rénales).
        - Cardiaque : ECG, radio de thorax, écho cardiaque (cardiomyopathie hypertrophique et HTA), bilan lipidique.
        - Coloscopie (polypes, cancer colo-rectaux).

        Lactotrope (prolactine)

        1. Explorations fonctionnelles :
        Statiques : dosage de prolactine :
        - 20-100 µg/L : le plus souvent non tumoral -> rechercher autre cause : grossesse, allaitement, déconnexion (lésion de la tige pituitaire), hypothyroïdie, médicaments, insuffisance rénale chroniqueinsuffisance rénale chronique, cirrhose hépatiquecirrhose hépatique, syndrome des ovaires polykystiques.
        - > 100 µg/L : microadénome.
        - > 200 µg/L : macroadénome.

        Corticotrope (ACTH)

        1. Explorations fonctionnelles :
        Statiques :
        - Cortisol libre urinaire des 24 h.
        - Cycle nycthéméral du cortisol plasmatique, cortisolémie à 22 h.
        Dynamiques :
        - Test de freinage minute à la dexaméthasone.
        - Test de freinage faible à la dexaméthasone.

        Thyréotrope (TSH)

        1. Explorations fonctionnelles :
        Statiques :
        - Dosage TSH (augmenté ou anormalement normale).
        - T4 libre, T3 libre (augmentée).

        Gonadotrope (FSH, LH)

        1. Explorations fonctionnelles :
        Statiques :
        - Dosage FSH, LH.
        - Sous-unité ?.
  • Syndrome d’insuffisance anté-hypophysaire
    • Signes généraux

      • Lactotrope (prolactine)

        Pas de conséquence clinique.

        Corticotrope (ACTH)

        1. Hypotension (orthostatique ± permanente).

        Thyréotrope (TSH)

        1. BradycardieBradycardie et hypotensionhypotension.
        2. Hypothermie.
        3. AsthénieAsthénie, limitation des activités.
    • Anamnèse

      • Somatotrope (GH)

        1. Asthénie.
        2. Faiblesse musculaire.

        Lactotrope (prolactine)

        Pas de conséquence clinique.

        Corticotrope (ACTH)

        1. Asthénie croissante dans la journée.
        2. Douleurs diffuses (abdominales).
        3. Anorexie, amaigrissement.
        4. Troubles des règles : aménorrhée secondaire.

        Thyréotrope (TSH)

        1. Contexte clinique :
        - Antécédents personnels ou familiaux de dysthyroïdie, goitre, nodule.
        - Antécédents personnels ou familiaux de maladies auto-immunes.
        - Origine géographique (carence iodée).
        - Prises médicamenteuses.
        2. Signes fonctionnels :
        - Prise de poids.
        -  Ralentissement du transitRalentissement du transit : constipation ou disparition d’une diarrhée chronique.
        - Frilosité.
        - Ralentissement psychique : troubles mnésique.
        - Hypoacousie (myxœdème).
        - Voix rauque (myxœdème).
        - Ronflements nocturnes (myxœdème), somnolence diurne.
        -  Syndrome myogèneSyndrome myogène, syndrome du canal carpien et tarsiensyndrome du canal carpien et tarsien (myxœdème).
        - Troubles des règles : aménorrhée secondaireaménorrhée secondaire.
        - Troubles sexuels : troubles de la libido, de l’érection.

        Gonadotrope (FSH, LH)

        1. Asthénie.
        2. Troubles des règles : aménorrhée secondaire sans bouffées de chaleur.
        3. Troubles sexuels : troubles de la libido, de l’érection.
        4. Infertilité.
    • Inspection

      • Somatotrope (GH)

        1. Diminution de la masse musculaire, augmentation de la masse grasse.
        2. Trouble de la croissance (petite taille) si enfant.

        Lactotrope (prolactine)

        Pas de conséquence clinique.

        Corticotrope (ACTH)

        Pâleur (pas de mélanodermie) avec dépigmentation cutanée (visage, mamelon, OGE).

        Thyréotrope (TSH)

        1. Lenteur, apathie, syndrome dépressif, démentiel ou maniaque.
        2. Peau sèche et squameuse, alopécie et dépilation diffuse (signe de la queue du sourcil).
        3. Infiltration cutanée, sous-cutanée et muqueuse (myxœdème) :
        - Visage pâle, rond bouffi (lunaire).
        - Mains, pieds et doigts boudinés.
        - Macroglossie.
        Faciès hypothyroïdien
        Faciès hypothyroïdien
        Faciès hypothyroïdien
        Faciès hypothyroïdien

        Gonadotrope (FSH, LH)

        1. Dépilation.
        2. Dépigmentation des mamelons.
        3. Amyotrophie (homme).
    • Palpation

      • Lactotrope (prolactine)

        Pas de conséquence clinique.

        Thyréotrope (TSH)

        1. Palpation de la thyroïde : recherche d’un goitre, d’un ou plusieurs nodules.
        2. Adénopathies satellites.
        3. Infiltration cutanée et sous-cutanée (myxœdème) : faux œdème élastique comblant les creux sus-claviculaires et axillaires.
        4. Recherche d’une neuropathie périphérique (rare).

        Gonadotrope (FSH, LH)

        1. Femme : diminution de la taille des seins et de la trophicité vulvo-vaginale.
        2. Homme : diminution de la taille des testicules.
    • Examens complémentaires

      • Somatotrope (GH)

        1. Explorations fonctionnelles :
        Statiques : aucun.
        Dynamiques : tests de stimulation :
        - GH sous HGPO.
        - Perfusion d’acides aminés.
        - Bolus de GHRH : ? 2 tests avec pic de GH < 10 ng/mL.

        Corticotrope (ACTH)

        1. Explorations fonctionnelles :
        Statiques :
        - Cycle nycthéméral du cortisol plasmatique, cortisolémie à 8 h.
        - Dosage ACTH (diminué ou anormalement normal).
        - Rénine, aldostérone (normaux).
        Dynamiques : tests de stimulation :
        - Test au CRF.
        - Test à la métopirone.
        - Test à l’ADH.
        - Hypoglycémie insulinique.
        -> Négatifs.

        Thyréotrope (TSH)

        1. Explorations fonctionnelles :
        Statiques :
        - Dosage TSH (diminuée ou anormalement normale).
        - T4 libre (diminuée).
        Dynamiques : inutiles.

        Gonadotrope (FSH, LH)

        1. Explorations fonctionnelles :
        Statiques :
        - Œstradiol (femme) (diminué), testostérone (homme) (diminué).
        - Dosage FSH, LH (diminués ou anormalement normaux).
        Dynamiques : inutiles.