Syndrome lymphoprolifératif

Syndrome myéloprolifératif

Prolifération incontrôlée d’une ou plusieurs des 3 lignées myéloïdes principales sans blocage de maturation.

Syndrome lymphoprolifératif

Prolifération clonale de cellules lymphoïdes B ou T (à un stade de différenciation donné de la lymphopoïèse) au sein de structures lymphoïdes (ganglions, rate, moelle osseuse, structures lymphoïdes tissulaires) ± passage sanguin.

Syndrome myéloprolifératif

Signes cliniques :
1. Généraux : altération de l’état généralaltération de l’état général.
2. En rapport avec l’étiologie : splénomégaliesplénomégalie.
3. Liés aux complications :
  InfectionInfection ( fièvrefièvre).
  Thromboses artériellesThromboses artérielles (angor, infarctus myocardique, cérébral ou mésentérique) ou veineusesveineuses (phlébite ou embolie pulmonaire) ou microvasculaires (érythromélalgie).

Syndrome lymphoprolifératif

Signes cliniques :
1. Généraux : altération de l’état généralaltération de l’état général, fièvrefièvre, prurit sine materiaprurit sine materia, sueurs nocturnes.
2. En rapport avec la lymphoprolifération : adénopathiesadénopathies périphériques ou profondes, splénomégaliesplénomégalie, hépatomégaliehépatomégalie.
3. Liés aux complications :
  InfectionInfection (fièvre).
 Compression par les masses ganglionnairesmasses ganglionnaires (compression médiastinale, veineuse…).
 Conséquences de la sécrétion d’Ig monoclonale.

Syndrome myéloprolifératif

1. Numération formule sanguineNumération formule sanguine, myélogrammemyélogramme et biopsie médullairebiopsie médullaire : association fréquente d’une atteinte de 2 ou 3 lignées et d’une fibrose médullaire.
2. CaryotypeCaryotype sur myélémie sanguine ou myélogramme.

Syndrome lymphoprolifératif

1. Numération formule sanguineNumération formule sanguine.
2. Electrophorèse des protides sanguins et urinairesElectrophorèse des protides sanguins et urinaires : immunoglobuline monoclonale , hypogammaglobulinémie.
3. Immunophénotypage des lymphocytesImmunophénotypage des lymphocytes.
4. Cytoponction/biopsie ganglionnaire.
5. MyélogrammeMyélogramme /BOM/BOM.
6. Marqueurs tumoraux : LDH, β2-microglobuline.

Syndrome myéloprolifératif

1. Leucémie myéloïde chronique : prolifération prédominant sur la lignée blanche avec hyperleucocytose, chromosome Philadelphie (translocation : 9-22) avec transcription d’un ARN BCR-ABL.
2. Polyglobulie essentielle : prolifération prédominant sur la lignée rouge avec polyglobulie.
3. Thrombocytémie essentielle : prolifération prédominant sur la lignée plaquettaire avec thrombocytose.
4. Splénomégalie myéloïde : prolifération clonale de cellules primitives hématopoïétiques + myélofibrose.

Syndrome lymphoprolifératif

1. Lymphome malin non hodgkinien : prolifération ganglionnaire ou aux dépens d’une structure lymphoïde.

2. Maladie de Hodgkin : prolifération ganglionnaire avec présence de cellules de Reed-Stenberg.

3. Leucémie lymphoïde chronique : prolifération sanguine de lymphocytes matures avec ± adénopathies.
4. Maladie de Waldenström : prolifération lymphoplasmocytaire monoclonale + Ig M monoclonale.
5. Myélome multiple : prolifération médullaire de plasmocytes avec infiltrat plasmocytaire > 10 % ou plasmocytes dystrophiques ± Ig monoclonale.